Page 235 - Livre électronique du congrès national de pneumologie 2017
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XXII è me  Congrès National de Pneumologie. Tunis 14-16 Décembre 2017


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               Y A-T-IL UNE RELATION ENTRE LES DONNEES DE
               L’ELECTROPHORESE DE L’HEMOGLOBINE ET LA SURVENUE

               COMPLICATIONS PULMONAIRES COURS DE LA DREPANOCYTOSE
               S.JRIBI 1, I.BADRI 2, A.ELLEUCH 1,N.MOUSSA2 F.AYEDI 1, KAMMOUN S

               1 : LABORATOIRE DE BIOCHIMIE. CHU HABIB BOURGUIBA SFAX
               2 : SERVICE DE PNEUMOLOGIE. CHU HEDI CHAKER SFAX


               Introduction :


               La drépanocytose est la première maladie génétique dans le  monde à laquelle le
               pneumologue peut être confronté, à la fois en raison de son incidence mais aussi des
               complications pulmonaires qu’elle entraîne. Patients et  méthodes :  Étude
               rétrospective, portant sur l’ensemble 49 cas de drépanocytoses colligées du 1er
               janvier 2014 au 31 décembre 2016. L’étude de l’hémoglobine a été faite par
               électrophorèse capillaire  sur  l’automate Capillarys2 de Sebia  au sein du laboratoire
               de biochimie du CHU Habib Bourguiba de Sfax

               Objectif  L’objectif d’étudier les caractéristiques épidémiologiques  chez les cas de
               drépanocytose, leur profil a l’électrophorèse de l’hémoglobine  ainsi que leurs
               complications d’ordre respiratoires.

               Résultats :


               L’âge moyen était de 14,74 (± 16,26) ans avec  une prédominance masculine (40
               hommes et 9 femmes) l’origine était urbain dans 65,3 % des cas. 47 % des cas avaient
               une drépanocytose hétérozygote (A/S). 39 % des cas  avaient une drépanocytose
               homozygote (S/S). 14 % des cas avaient une  hétérozygotie  composite  (S/β).Le
               pronostic évolutif   était dominé par la survenue des complications. Celles-ci  étaient
               essentiellement  des crises vaso-occlusives (41,9%), anémie mal tolérée (41,9 %) et
               des  complications infectieuses (34,9%). Le syndrome thoracique aigu (STA) a était
               noté dans 11 cas (25,6%).  Parmi eux 8 cas, étaient des drépanocytaires homozygotes
               (S/S) et3 cas étaient des hétérozygotes composites (S/β). La localisation thoracique
               des crises vaso-occlusives a été notée dans 7 cas   (13,72%). Les complications
               infectieuses étaient dominées par les infections des voies respiratoires (20,9 %) (9 cas)
               dont  6 cas, ayant une infection  des voies respiratoires, étaient des drépanocytaires
               homozygotes (S/S) et  3 cas étaient des hétérozygotes  composites  (S/β).  Aucune
               complication n’était pas identifiée  chez les cas de drépanocytose hétérozygote.et par
               conséquent il existe une relation statistiquement significative entre le profil
               d’homozygotie et hétérozygotie composite des drépanocytaires  et la survenue des
               complications respiratoires (p=0.0001)








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