Page 96 - Livre électronique du congrès national de pneumologie 2017

XXII è me Congrès National de Pneumologie. Tunis 14-16 Décembre 2017

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FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE : ASPECT CLINIQUE ET
FONCTIONNEL

AYADI N, FEKI W, MKAOUAR N, KETATA W, AYADI H, KAMMOUN S

SERVICE DE PNEUMOLOGIE ; HOPITAL HEDI CHAKER DE SFAX

Introduction La Fibrose pulmonaire idiopathique FPI est une affection rare de cause

inconnue, et d’évolution rapidement mortelle. Sa présentation clinique est fonctionnelle
est variable en fonction de l’évolution et de l’étendue de la maladie.

Patients et méthodes : Etude prospective incluant les patients suivis au service de
pneumologie de Sfax Tunisie pour FPI confirmée entre Juin 2015 et Juin 2017, et qui
étaient encore vivants au moment de l’étude.

Résultats Notre série porte sur 30 patients atteints de FPI. Il s’agit de 25 Hommes et
5 femmes. L’Age moyen de début est de 60,8+- 13ans. La durée d’évolution de la
maladie est de 3,33 +- 3ans. La présentation clinique est constamment celle d’une
dyspnée progressive souvent accompagnée de toux dans 82,1% des cas. La dyspnée
se rapporte pour l’effort minime et au repos pour 56,7% des cas. La notion du
tabagisme actif a été retrouvée chez 80% des patients, avec une consommation
moyenne de 43 paquet année. L’examen physique des patients a retrouvé un
hippocratisme digital dans 36 % des cas, des râles crépitants dans 100% des cas en
dehors de tout contexte infectieux. La détérioration progressive de la fonction
respiratoire des patients conduit à l’insuffisance respiratoire avec oxygénothérapie au
long cours chez 50% des patients. L’évolution est souvent compliquée par des
exacerbations de la maladie. Enfin, l’évolution est marquée par le décès de 33% de
ces patients tout au long de la période d’étude.

Conclusion Les signes cliniques de la FPI ne sont pas spécifiques, et le diagnostic est
souvent porté tardivement nécessitant l’exclusion des autres pneumopathies
interstitielles. La maladie évolue vers l’insuffisance respiratoire chronique restrictive et
le décès.

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